Gestão do cuidado de um paciente com Doença de Devic na Atenção Primária à Saúde / Gestión del Cuidado de un paciente con Enfermedad de Devic en la Atención Primaria de Salud / Care management of a patient with Devic's Disease in Primary Health Care

RESUMO Objetivo Descrever a gestão do cuidado de uma pessoa acometida pela Doença de Devic no contexto da Atenção Primária à Saúde. Método Estudo de caso clínico-qualitativo pelo estado de saúde do paciente, em um Centro de Saúde do município de Florianópolis, com um paciente com Doença de Devic acompanhado pela Equipe de Saúde da Família. A coleta de dados ocorreu a partir de prontuário eletrônico, documentos de domínio do paciente, bem como de entrevista semiestruturada com o participante. Foram respeitados os aspectos éticos da pesquisa com seres humanos. Resultados As categorias foram definidas segundo critérios de relevância, buscando relatar o caso do estudo, apresentar o projeto terapêutico singular implementado e descrever a percepção do paciente sobre sua situação de saúde. Conclusão A acupuntura e auriculoterapia foram realizadas com êxito, evidenciando melhora no quadro álgico do paciente, o que pode contribuir para novas possibilidades de cuidados. Apesar disso, não foram utilizadas todas as ferramentas de cuidado disponíveis, visto a gama de terapias complementares de cuidados para além do enfoque medicamentoso.

RESUMEN Objetivo Describir la gestión del cuidado de una persona con Enfermedad de Devic en el marco de la Atención Primaria de Salud. Método Estudio de caso clínico cualitativo por el estado de salud del paciente, en un Centro de Salud del municipio de Florianópolis, con un paciente con Enfermedad de Devic acompañado del Equipo de Salud de la Familia. La recolección de datos ocurrió a partir de la ficha electrónica, documentos de dominio del paciente, así como de entrevista semiestructurada con el participante. Se respetaron los aspectos éticos de la investigación con seres humanos. Resultados Las categorías fueron definidas según los criterios de relevancia, buscando relatar el caso del estudio, presentar el proyecto terapéutico singular implantado y describir la percepción del paciente acerca de su situación de salud. Conclusión La acupuntura y la auriculoterapia se llevaron a cabo con éxito, evidenciándose mejora en el cuadro álgico del paciente, lo que puede contribuir a nuevas posibilidades de cuidados. Pese a ello, no se utilizaron todas las herramientas de cuidado disponibles, a la vista de la gama de terapias complementarias de cuidados más allá del enfoque medicamentoso.

ABSTRACT Objective Describing the care management of a patient affected by Devic's Disease in the Primary Health Care setting. Method A clinical-qualitative case study based on the health status of a Devic's Disease patient in a Health Center of the municipality of Florianópolis, accompanied by the Family Health Team. Data collection was carried out by electronic medical records, documents of the patient's domain, as well as a semi-structured interview with the participant. Ethical aspects of research involving human beings were respected. Results The categories were defined according to relevance criteria with the purpose of reporting the case study, presenting a unique implemented therapeutic project and describing the patient's perception of her situation. Conclusion Acupuncture and auriculotherapy were successfully performed, evidencing an improvement in the patient's pain, which may contribute to new possibilities of care. Despite this, not all the available care tools were implemented, considering the range of complementary care therapies that go beyond the medicinal approach.

Neuromyelitis optica in Marfan syndrome

Neuromyelitis optica [NMO] is one of the differential diagnoses that should be considered in a patient with unilateral or bilateral loss of vision. It should be evaluated by history, examination, serological testing and neuroimaging studies. We report a case of a 39-year-old gentleman who was known to have Marfan's syndrome and presented with progressive loss of vision in one eye followed by the other one within one month. Neurological examination showed bilateral optic neuritis [ON] with optic atrophy and unilateral upper motor neuron signs. CSF analysis was positive for NMO-IgG; MRI of the brain and spine showed enhancement in both optic nerves pathways and the optic chiasm with normal spine appearance

Neuromielitis Óptica: patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI / Optic Neuromyelitis: pathology, diagnosis and therapy in the XXI century

La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic, pertenece al grupo de las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, afecta de manera significativa los nervios ópticos y la médula espinal. Desde el siglo XIX cuando Eugene Devic dio a conocer una serie de casos en los que existía asociación de lesiones en los nervios ópticos y la medula espinal, la relación de la neuromielitis óptica (NMO) y la Esclerosis Múltiple (EM) ha sido controversial, considerándose una variante de esta última; datos recientes muestran que puede ser distinguida de la Esclerosis Múltiple (EM). Los síntomas de la NMO son por lo general más agudos y severos y la presencia de un autoanticuerpo específico en sangre llamado NMO-IgG tipo acuoporina-4 (AQP4) desempeña un rol muy importante en la patogenia de esta enfermedad,asimismo se encuentran varias características entre ellas de tipo clínico, de laboratorio, neuroimágenes y en la anatomía patológica que diferencian la esclerosis múltiple (EM) de esta enfermedad. La proporción entre mujeres y hombres es mayor de 4 a 1.La presentación clínica y el curso de la enfermedad puede ser con recaídas en 80-90% y en un 10-20% curso monofásico. La manifestación distintiva de la entidad NMO es la ocurrencia ya sea consecutiva o simultánea de NO (unilateral o bilateral) y la presencia de mielitis longitudinal extensa (Mle). La terapia con corticosteroides intravenosos normalmente es el tratamiento inicial para los ataques agudos de neuritis óptica o mielitis. La plasmaféresis es la terapia de rescate cuando no hay respuesta a los esteroides durante los ataques de neuromielitis óptica. Los agentes inmunosupresores se usan para la prevención de las recaídas.

Optic Neuromyelitis (NMO) or Devic’s disease, is a demyelinating disease of central nervous system, affects the optic nerves and spinal cord. Since the nineteenth century when Eugene Devic unveiled a series of cases in which there was an association of lesions in the optic nerves and spinal cord with relation of NMO and Multiple Sclerosis (MS) has been controversial, in some cases described like a variant of the latter but recent data show that can be distinguished from multiple sclerosis (MS). Symptoms of NMO are usually more acute and severe and then we can find a presence of a specific autoantibody called NMO-IgG, it is a blood type acuoporina-4 (AQP4) and plays an important role in the pathogenesis of this disease. Also in the new millennium are various types of clinical, laboratory, neuroimaging and pathological anatomy then differentiates multiple sclerosis (MS) of this disease. In the epidemiology the ratio of women to men is greater than 4 to 1.The clinical presentation and course of the disease can be relapsing by 80-90% and 10-20% monophasic course. The distinctive manifestation is the occurrence NMO entity either consecutively or simultaneously not (unilateral or bilateral) and the presence of extensive longitudinal myelitis. Intravenous corticosteroid therapy is usually the initial therapy for acute attacks of optic neuritis or myelitis. Plasmapheresis therapy is used when the steroids therapy no work during acute attacks of NMO. Immunosuppressive agents used to prevent relapses.

Neuromielitis óptica / neuromyelitis optica

La concepción de que la neuromielitis óptica (NMO) es un trastorno inflamatorio monofásico, que afecta tanto a los nervios ópticos como a la medula espinal ha variado. En los últimos diez años, los resultados de varios estudios clínicos, radiológicos, serológicos y patológicos, han permitido modificar los axiomas de la NMO, una muestra de esto lo constituye su identificación como una entidad diferente de la Esclerosis Múltiple. Serológicamente se puede comprobar la presencia de un marcador tanto sensible como específico (IgG NMO), este anticuerpo se proyecta contra un antígeno, el aquaporina-4, el cual es el canal de agua más abundante del sistema nervioso, abriendo una nueva era en las investigaciones de los desórdenes desmielinizantes del sistema nervioso central. La posibilidad de determinar serológicamente este marcador, en pacientes con neuritis óptica o mielitis longitudinalmente extensa, y su capacidad de predecir las recaídas posteriores apoyan el concepto de espectro de trastornos de NMO. Se requieren nuevas investigaciones, que posibiliten nuevos conceptos patogénicos, además de estrategias terapéuticas eficaces que beneficien a los pacientes con esta patología.

The traditional view of neuromyelitis optica (NMO) is a monophasic inflammatory disorder that affects both the optic nerves and the spinal cord have been changing since last decated. Result from adecuated clinical trials, radiology, serologics and pathology investigations had modified the current nomenclature of demyelinating deseases leading identified NMO as a separate clinical entity from Multiple Sclerosis. The most abundant water channel in CNS aquaporin-4 has been identified as an specific target of IgG NMO specific autoantibody. This autoantibody could play an importan roll in pathogenesis of the Central nervous System Demyelinating Disorders. This features opens a new era to develop new serologic diagnostic and possible new terapeutical strategies. The identification of NMO-IgG in patients with recurrent optic neuritis or longitudinally extensive myelitis and its ability to predict subsequent relapse support the concept of a spectrum of NMO disorders. New clinical trials, and pathophysyiological investigations are required to hopefully lead to more effective targeted therapies for our patients and to improve our understanding about pathogenic mecanism underlaying in demielinization.